嗜酸粒细胞增高，这种罕见白血病也要警惕！

医学界血液频道 2021-12-24

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嗜酸性粒细胞增高不一定是寄生虫，还有可能是……

外院会诊一老年男性，因发热乏力半月就诊。

查体发现阳性体征：肝脾及淋巴结肿大。外周血提示白细胞（WBC）：2.09×10⁹/L，红细胞（RBC）：2.32×10¹²/L，血红蛋白（HGB）：46.0g/L，血小板（PLT）：17.0×10⁹/L。其他检查及治疗不详。

骨髓细胞形态学如下图示：

图1 骨髓细胞学检查（瑞氏染色，×1000）

骨髓象：粒系以原始粒细胞及各阶段嗜酸性粒细胞异常增殖为主，原始粒细胞、嗜酸性早幼粒细胞分别占24.5%和9.50%，嗜酸性中幼粒细胞增多占14.0%，而嗜酸性分叶核粒细胞比例达17.0%；红细胞大小不等；巨核细胞和血小板较少见。

初步考虑：急性嗜酸粒细胞白血病（AEL）可能。与外院经治医师沟通，嘱其完善血液系统疾病相关检查以明确诊断。

数日后外院后续检查结果回报：

骨髓流式细胞术：原始粒细胞占22%，表达CD13、CD33、CD117，嗜酸性粒细胞占24%,表达CD9、CD45。

分子生物学提示：WT1基因异常表达；JAK2、MPL、CALR等基因表达呈阴性，而CBFβ-MYH11、BCR-ABL、FIP1L1-PDGFRa、FIP1L1-PDGFRB和PCM1-JAK2等融合基因均阴性。

临床最终确诊该患者：AEL。

什么是AEL？

嗜酸性粒细胞白血病（eosinophilic leukemia）是一种罕见的白血病，发病率低，AEL有明显种族差异，白种人病例报道相对较多，黄种人少见。临床表现以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。

血常规常见贫血和血小板减少，白细胞数明显增高，可达（50～200）×10⁹/L，血片中嗜酸性粒细胞占20%～90%，多数在60%以上，其中嗜酸性中幼粒及晚幼粒增多为主。原粒及早幼粒少见。

骨髓穿刺除原粒细胞比例增高外，嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。可见到较多的原粒细胞和幼稚型嗜酸性粒细胞。

该病在1912年由Stillman最先报道，1961年Bentley首次提出AEL诊断标准。血液学检查：嗜酸性粒细胞持续增多，外周血和骨髓中出现形态学异常的幼稚阶段嗜酸性粒细胞（嗜酸性颗粒粗大、分布不均，伴空泡等）是本病形态学特征；骨髓原始细胞≥20%，这是诊断AEL的必需标准。

确诊本病必须除外多种病因所致嗜酸性粒细胞增多，包括：变态反应性疾病、寄生虫病、感染及免疫相关性疾病、高嗜酸性粒细胞综合征以及伴嗜酸性粒细胞增多的各种血液系统肿瘤[伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA、PDGFRB或FGFR1或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤、慢性粒细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多、急性淋巴细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多、急性髓系白血病M4Eo和M2b、骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）伴嗜酸性粒细胞增多、慢性嗜酸性粒细胞白血病等]。

AEL可出现克隆性染色体异常，但无标志性。分子生物学特征性表达Wilms肿瘤基因，提示细胞凋亡受抑。AEL目前的治疗方案多采用阿糖胞苷和蒽环类药物联合化疗，但预后较差。